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루게릭병 증상 원인 및 치료

 

루게릭병(근위축성 축삭경화증)은 일종의 운동

뉴런 질환입니다. 근육 운동을 조절하는 신경에

기능 장애를 일으키는 진행성 신경 질환 그룹을

말합니다

 

이것은 근육 약화에 신체 작동 방식의 변화로

이어집니다. 후기 단계에서 루게릭병은 호흡을

조절하는 신경에 영향을 미치며 이는 치명적

일 수 있습니다

 

근위축성 축삭경화증은 가장 흔한 유형의 운동

뉴런 질환입니다. 이 병을 앓았던 유명한 야구

선수의 이름을 따서 루게릭병이라고도 합니다

 

2014 아이스 버킷 챌린지는 연구에 대한 인식을

높이고 자금을 조달하는 것을 목표로 했습니다

 

루게릭병은 전 세계적으로 100,000명당 2~5명

에게 영향을 미치는 것으로 생각됩니다

 

루게릭병을 가진 대부분의 사람들은 처음 증상을

경험한 후 3~5년 동안 살지만 환자의 약 10%는

10년 이상 더 살 것입니다

 

치료법은 없지만 치료를 통해 증상을 완화하고

삶의 질을 향상시킬 수 있습니다

 

오늘은 루게릭병 증상 원인 및 치료에 대해 천천히

살펴보도록 하겠습니다

 

 

루게릭병이란?

 

루게릭병은 일종의 운동 뉴런 질환입니다. 그것은

운동 뉴런으로 알려진 수의적 근육 활동에 사용

되는 신경 세포를 공격합니다. 팔, 얼굴, 다리와

같이 제어할 수 있는 동작입니다

 

 

운동 뉴런은 뇌와 척수에서 발견됩니다. 루게릭병

이 진행됨에 따라 이들 세포는 퇴화되어 죽습니다

 

그들은 근육에 메시지를 보내는 것을 중단합니다

 

뇌는 더 이상 자발적인 움직임을 제어할 수 없으며

근육은 약해지고 쇠약해집니다

 

루게릭병이 진행됨에 따라 모든 수의근에 영향을

미칩니다. 환자는 더 이상 팔, 얼굴 및 다리를 제어

할 수 없습니다. 시간이 지나면 지원되지 않은

상태에서 호흡할 수 없으면 호흡 부전으로 이어질

수 있습니다

 

루게릭병이 있는 모든 사람의 절반은 진단 후 3년

이상을 살지만 일부는 더 오래 삽니다. 약 20%의

사람들은 진단 후 5년 이상, 10%는 10년 이상,

5%는 20년 동안 살 것입니다

 

유명한 물리학자인 스티븐 호킹은 21세에 루게릭

병을 진단 받았습니다

 

루게릭병 원인 및 유형

 

루게릭병의 원인이 정확히 무엇인지는 불문명합니다

 

징후와 증상 그리고 명확한 유전적 연관성이 있는지

여부에 따라 여러 유형이 있습니다

 

루게릭병은 산발적이거나 가족적일 수 있습니다

 

산발성 루게릭병은 무작위로 발생하며 90~95%의

사례를 차지합니다. 명확한 위험 요인이나 원인은

없습니다

 

가족성 루게릭병은 유전됩니다. 약 5~10%의 경우

가 가족성입니다. 루게릭병이 있는 사람의 자녀는

이 상태가 발생할 확률이 50%입니다

 

드물게 10대에 영향을 미칠 수 있습니다. 연구자

들은 어떤 유전자가 관련되어 있는지 조사하고

있습니다

 

루게릭병의 다른 가능한 원인은 다음과 같습니다

 

무지설한 면역 반응 면역 체계가 신체의 일부 세포를 공격하여 신경 세포를 죽일 수 있습니다
화학적 불균형 루게릭병 환자는 종종 운동 뉴런 근처의 뇌에서 화학적 전달자인 글루타메이트 수치가 더 높습니다. 다량의 글루타메이트는 신경 세포에 독성이 있는 것으로 알려져 있습니다
단백질의 잘못된 취급 단백질이 신경 세포에 의해 올바르게 처리되지 않으면 비정상적인 단백질이 잠재적으로 축적되어 신경 세포가 죽을 수 있습니다

 

 

루게릭병 원인 (환경)

 

환경적 요인도 역할을 할 수 있습니다

 

한 연구는 1991년 전쟁 기간 동안 걸프 지역에

배치된 군인들을 다른 곳에 배치된 군인들보다

루게릭병을 개발할 가능성이 더 높았다고 합니다

 

루게릭병과 다음에 대한 노출 사이에 몇 가지

가능한 링크가 발견되었습니다

 

* 기계적 또는 전기적 외상, 병역, 높은 수준의

운동, 높은 수준의 농약, 다양한 중금속의 높은

수준

 

그러나 특정 생활 방식의 변화가 위험을 감소시킬

수 있다는 결정적인 증거는 없습니다

 

루게릭병 증상 및 징후

 

루게릭병의 증상은 일반적으로 50대 후반 또는 60

대 초반에 나타나지만 다른 연령에서도 발생할 수

있습니다

 

진행은 개인마다 다릅니다. 초기 단계에서는 징후와

증상이 거의 눈에 띄지 않을 수 있지만 시간이 지남

에 따라 약점이 더 뚜렷해집니다

 

일반적은 루게릭병 증상은 다음과 같습니다

 

* 걷기를 포함한 일상 활동을 수행하는 데 어려움,

발-손-다리 및 발목의 약점, 팔-어깨 또는 혀의

경련, 좋은 자세를 유지하고 머리를 들기 어려움

 

* 감정적 불안정으로 알려진 통제되지 않은 웃음

이나 울음의 폭발, 인지 변화, 어눌한 말투, 통증,

피로, 타액 및 점액 문제, 호흡 곤란 및 삼키기의

어려움

 

진행성 근육 약화는 루게릭병의 모든 경우에서

발생하지만 이것이 상태의 첫 번째 징후는 아닐

수 있습니다

 

 

초기 증상에서는 종종 서투름, 비정상적인 사지

피로, 근육 경련, 불명료한 언어가 포함됩니다

 

루게릭병이 진행됨에 따라 증상이 신체의 모든

부분으로 퍼집니다

 

어떤 사람들은 의사 결정과 기억력에 문제가 있어

결국 전두측두엽 치매라고 하는 일종의 치매로

이어질 수 있습니다

 

감정적 불안정은 기분과 감정적 반응의 변동을

유발할 수 있습니다

 

 

루게릭병 치료 및 예방

 

루게릭병에 대한 치료법은 없으므로 치료는 증상을

완화하고 불필요한 합병증을 예방하며 질병 진행

속도를 늦추는 것을 목표로 합니다

 

루게릭병은 다양한 신체적, 정신적, 사회적 변화를

일으킬 수 있으므로 전문가 팀은 종종 환자가 증상

과 치료를 관리하고 삶의 질을 향상시키며 생존을

연장하도록 돕습니다

 

Riluzole은 1995년 FDA에 의해 루게릭병 치료제로

승인되었으며 질병의 진행을 늦추는 것으로 보입

니다. 신경 손상과 관련된 흥분독소인 글루타메이

트 수치를 감소시켜 효과가 있을 수 있습니다

 

2017년 5월 라디카바가 루게릭병 치료를 승인

받았습니다. 그것은 신체 기능의 저하를 3분의

1로 늦출 수 있습니다

 

많은 연구 프로젝트에서 루게릭병의 다양한 측면을

치료하기 위해 신규 및 기존 약물을 사용하는 방법

을 찾고 있습니다. 의사는 다양한 증상을 치료하기

위해 약물을 처방할 수도 있습니다

 

1. 요법

 

물리 치료는 루게릭병 환자가 통증을 관리하고 이동

문제를 해결하는 데 도움이 될 수 있습니다

 

물리 치료사는 다음과 같은 도움과 정보를 제공할

수 있습니다

 

 * 심혈관 건강과 전반적인 안녕을 향상시키는

저충격 운동

 

* 보행기 및 휠체어와 같은 이동 보조기구, 경사로

와 같이 생활을 편리하게 해주는 장치

 

호흡 근육이 약해지기 때문에 제때에 호흡 요법이

필요할 수 있습니다

 

호흡 장치는 환자가 밤에 더 잘 호흡하는 데 도움

이 될 수 있습니다. 일부 환자는 기계 환기가 필요

할 수 있습니다

 

튜브의 한쪽 끝은 인공 호흡기에 연결되고 다른 쪽

끝은 목에 외과적으로 만든 구멍 또는 기관 절개를

통해 기관에 삽입됩니다

 

언어 치료는 루게릭병으로 인해 말하기가 더 어려

워지기 시작할 때 유용합니다. 언어 치료사는 적응

기술을 가르쳐 도움을 줄 수 있습니다. 다른 통신

방법에는 쓰기 및 컴퓨터 기반 통신 장비가 있습

니다

 

삼키기 어려움으로 인해 충분한 영양소를 섭취하기

어려울 수 있으므로 영양 지원이 중요합니다

 

영양사는 삼키기 쉬운 영양가 있는 식사를 준비

하도록 조언할 수 있습니다. 흡입 장치와 공급

튜브가 도움이 될 수 있습니다

 

이상으로 루게릭병 증상 원인 및 치료에 대한

포스팅을 마치도록 하겠습니다

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