급성 전골수구성 백혈병 증상 원인 및 치료

 

급성 전골수구성 백혈병 증상 원인 및 치료

 

급성 전골수구성 백혈병(APL)은 혈액암의 한

형태인 급성 골수성 백혈병(AML)의 하위

유형입니다. 급성 전골수구성 백혈병은 공격

적인 암으로 빠르게 성장하고 퍼질 수 있습니다

 

그럼에도 불구하고 급성 전골수구성 백혈병은

높은 수준의 관해를 보입니다

 

급성 전골수구성 백혈병은 비교적 드운 암으로

성인 급성 골수성 백혈병 환자의 약 7~8%를

차지합니다

 

의사가 급성 전골수구성 백혈병에 걸린 것으로

의심되면 즉시 치료를 시작할 수 있습니다

 

치료를 하지 않으면 급성 전골수구성 백혈병은

생명을 위협하는 출혈이나 혈액 응고 문제를

일으킬 수 있습니다

 

오늘은 급성 전골수구성 백혈병 증상 원인 및

치료에 대한 포스팅을 마치도록 하겠습니다

 

 

급성 전골수구성 백혈병이란?

 

급성 전골수구성 백혈병은 골수에 영향을 미치는

혈액 암인 급성 골수성 백혈병의 한 형태입니다

 

골수에는 다양한 다른 유형의 세포로 발달할 수

있는 세포인 줄기 세포가 있습니다. 골수의 줄기

세포는 다음과 같은 혈액 세포로 발달합니다

 

* 몸 전체에 산소를 운반하는 적혈구, 감염과

싸우는 데 도움이 되는 백혈구, 혈전 형성을

돕는 혈소판

 

급성 전골수구성 백혈병이 있는 사람의 골수는

전골수구라고 하는 낮은 발달 형태의 백혈구를

과도하게 생성합니다. 이 promyelocytes는

골수 내부에 축적되어 건강한 백혈구의 과소

생산으로 이어집니다

 

급성 전골수구성 백혈병 증상

 

급성 전골수구성 백혈병이 있는 사람은 다음과

같은 다양한 증상을 경험할 수 있습니다

 

* 빈혈로 인한 창백한 안색, 멍, 장기간 출혈

또는 피부의 작은 변색 반점과 같은 낮은

혈소판 수치로 인한 출혈 징후, 피로, 미열

 

 

* 붓거나 피가 나는 잇몸, 설명할 수 없는

체중 감소, 빈번하고 경미한 감염, 식욕 상실

 

* 뼈나 관절의 불편함, 비장 비대, 두통, 혼란

또는 시각적 변화와 같은 신경학적 증상

 

* 코피, 소변의 혈액, 과도한 월경 출혈, 부상

으로 인한 느린 치유

 

 

급성 전골수구성 백혈병 원인

 

급성 전골수구성 백혈병은 사람의 유전자 돌연

변이로 인해 발생합니다. 유전자에는 부모로부터

물려받은 정보가 들어 있습니다. 일부 유전자에는

특정 단백질 생산에 대한 정보가 포함되어 있습니다

 

신체의 세포에는 사람의 유전자를 포함하는 긴

DNA 가닥인 염색체가 있습니다

 

급성 전골수구성 백혈병이 있는 사람은 15번

염색체의 PML 유전자와 17번 염색체의 RARA

유전자가 유전 물질을 교환합니다

 

이 과정을 전위라고 합니다. 전위 동안 PML

유전자의 일부가 RARA 유전자의 일부와 융합

됩니다. 이 융합된 유전다는 단백질 RML-RARa

를 생성합니다

 

일반적으로 PML 유전자가 생산하는 단백질은

세포가 너무 빨리 분열하거나 성장하는 것을

방지하는 데 도움이 됩니다. RARA 유전자가

생산하는 단백질은 백혈구가 전골수구 단계를

지나 성숙하도록 돕습니다

 

그러나 PML-RAra 단백질은 이 두 단백질의

기능을 방해합니다. 그 결과, 전골수구가

백혈구로 성숙하지 못하고 빠르게 증식합니다

 

전골수세포는 골수 내부에 축적되어 건강한

백혈구 생성을 방해합니다. 때때로 RARA 유

전자와 다른 유전자 사이의 전위가 발생할

수 있습니다

 

그러나 PML-RARA 유전자 융합은 모든 급성

전골수구성 백혈병 사례의 최대 98%를 차지

합니다

 

급성 전골수구성 백혈병 치료

 

급성 전골수구성 백혈병의 치료는 다른 형태의

급성 골수성 백혈병과 다릅니다. 정기적인 화학

요법 약물은 프로미엘 세포를 죽이고 통제 불가

능한 혈액 응고와 출혈을 일으키는 단백질을

방출시킵니다

 

이것은 사람이 응고 또는 출혈 합병증을 일으켜

사망에 이를 수 있습니다. 미국 암 협회에 따르면

급성 전골수구성 백혈병 치료는 보통 3단계를

포함합니다

 

1. 유도

 

유도 단계의 목표는 급성 전골수구성 백혈병 세포의

수를 줄여 궁극적으로 관해로 이어지는 것입니다

 

관해는 암세포가 없거나 매우 낮은 수준일 때입니다

 

ATRA(all-trans retinoic acid)라는 약물은 PML-RARa

단백질을 제거하여 전골수구가 백혈구로 성숙하도록

도울 수 있습니다. 단독 치료로서 ATRA 치료는 급성

전골수구성 백혈병 환자의 최소 80%에서 관해로

이어질 수 있습니다

 

그러나 관해가 오래 지속되기 위해서는 추가적인

치료가 필요합니다

 

 

입원 치료는 일반적으로 완치될 때까지 지속되며,

이는 최대 2개월까지 걸릴 수 있습니다. 의사는

완화를 확인하기 위해 1개월 후에 골수 생검을

받을 수 있습니다

 

 

급성 전골수구성 백혈병 치료 2. 통합

 

통합은 급성 전골수구성 백혈병에서 벗어나게 하는

데 도움이 됩니다. 또한 나머지 세포를 제거하는

데도 도움이 됩니다. 사람은 일반적으로 유도 단계

에서 먹었던 것과 같은 약을 받게 될 것입니다

 

그러나 치료의 용량이나 시기는 달라질 수 있습니다

 

통합 단계는 일반적으로 어떤 치료를 받느냐에

따라 몇 개월이 걸립니다

 

3. 유지

 

급성 전골수구성 백혈병이 재발할 위험이 높은

경우 합병 후 추가 치료가 필요할 수 있습니다

 

유지 요법은 더 적은 양의 약을 장기간에 걸쳐

복용하는 사람을 포함합니다

 

유지 관리 치료의 가장 일반적인 치료법은 ATRA

단독 치료 또는 6-메르캅토푸린(6-MP), 메토트렉

세이트 또는 둘다 화학 요법에 의한 ATRA입니다

 

사람은 최대 1년 동안 유지 요법은 계속할 수

있습니다. 환자의 급성 전골수구성 백혈병이

치료로 사라지지 않으면 골수 이식을 선택할

수 있습니다

 

급성 전골수구성 백혈병 증상에 대한 지지

치료를 받을 수도 있습니다

 

이상으로 급성 전골수구성 백혈병 증상 원인 및

치료에 대한 포스팅을 마치도록 하겠습니다