폰 빌레브란트병 증상 원인 및 치료

 

폰 빌레브란트병 증상 원인 및 치료

 

폰 빌레브란트병은 유전성 혈액 응고 장애이며

사람이 유전할 수 있는 가장 흔한 출혈 상태입니다

 

그러나 사람은 림프종, 백혈병, 루프스와 같은 자가

면역 질환과 같은 다른 의학적 상태와 특정 약물

복용으로 인해 감염될 수도 있습니다

 

폰 빌레브란트병이 있는 사람은 vWF(폰 빌레브란

트 인자)라고 하는 혈액 내 물질이 부족하거나

비효율적으로 공급됩니다. 이것은 응고를 촉진

합니다

 

이 질환이 있는 사람들은 혈전 형성에 어려움을

겪을 것입니다. 예를 들어, 자해를 하면 출혈이

멈추는 데 시간이 더 오래 걸립니다

 

치료법은 없지만 치료를 통해 이 질환이 있는

사람들이 건강한 삶을 영위할 수 있습니다

 

오늘은 폰 빌레브란트병 증상 원인 및 치료에

대해 천천히 살펴보도록 하겠습니다

 

 

폰 빌레브란트병 유형

 

폰 빌레브란트병에는 네 가지 주요 유형이 있습니다

 

유형 1

 

유형 1이 가장 일반적입니다. 폰 빌레브란트병 환자

의 약 60~80%가 1형을 가지고 있습니다

 

유형 1은 낮은 수준의 vWF가 특징입니다. 또 다른

필수 혈액 응고 단백질인 응고 인자 VIII도 영향을

받을 수 있습니다

 

1형의 중등도는 경증에서 중증까지 다양하지만

대부분 경증으로 나타납니다

 

유형 2

 

제2형 폰 빌레브란트병에는 여러 아형이 발생할

수 있지만 의사는 일반적으로 vWF가 부족하기보

다는 제대로 작동하지 않을 때 제2형으로 진단

합니다

 

 

다른 유전자 돌연변이는 2형을 유발할 수 있으며

각각 다른 치료가 필요합니다. 유형 2 하위 유형

을 알면 의사가 개인에게 가장 적합한 방식으로

치료를 형성하는 데 도움이 될 수 있습니다

 

제2형은 폰 빌레브란트병 환자의 약 15~30%

에서 나타납니다

 

유형 3

 

유형 3에서 개인은 일반적으로 vWF가 거의 또는

전혀 없습니다. 이것은 폰빌레브란트병의 가장

드물고 심각한 형태 입니다

 

이 질환을 가진 사람들의 약 5~10%가 3형을 가지고

있습니다

 

후천성

 

폰 빌레브란트병의 보다 일반적인 유형은 유전되지

만 루푸스 또는 암과 같은 자가면역 질환 또는 일부

약물 복용의 결과로 상태가 발병 할 수도 있습니다

 

이것은 후천성 폰 빌레브란트병이라고 합니다

 

 

폰 빌레브란트병 증상

 

징후와 증상은 경미하고 관찰하기 어려울 수 있으며

다양한 방식으로 발생할 수 있습니다. 의사가 폰 빌

레브란트병의 경미한 형태를 진단하는 것은 어렵습

니다

 

증상이 나타날 때 멍과 확장되거나 과도한 출혈을

포함하는 경향이 있습니다. 출혈은 위장관을 포함한

점막 주변에서 발생할 수 있습니다

 

출혈의 증상은 다음과 같습니다

 

* 장기간 또는 재발할거나 둘 다 일 수 있는 코피,

잇몸에서 출혈, 더 길고 무거운 월경 출혈, 상처로

인한 과도한 출혈, 상처로 인한 과도한 출혈

 

* 발치 또는 기타 치과 치료 후 과도한 출혈,

멍, 때로는 피부 아래에서 덩어리가 형성됨

 

때때로 의사는 환자가 수술을 받거나 치과 치료를

받았거나 심각한 외상을 겪은 후에야 그 상태를

발견할 것입니다

 

여성은 월경 중 다음과 같은 징후를 볼 수 있습니다

 

* 직경이 1인치 이상인 혈전, 출혈을 조절하기 위한

이중 위생 보호의 필요성, 일주일 이상 계속되는

월경, 피로-창백-졸음을 포함한 빈혈 증상

 

드물고 심각한 경우 출혈로 인해 내부 장기가 손상

될 수 있습니다. 이 상태의 결과로 내부 장기 손상

이 발생하면 치명적일 수 있습니다

 

폰 빌레브란트병 원인 및 위험 요인

 

혈관에 손상이 발생하면 혈소판이라고 하는 일종의

혈구 내부의 작은 조각이 뭉쳐서 상처를 막고 출혈

을 막습니다

 

응고 인자 VIII를 운반하는 vWF는 혈소판이 서로

달라붙어 응고를 형성하는 데 도움이 됩니다. 응고

인자 VIII는 가장 흔한 형태의 혈우병이 있는 사람

들에게 없거나 결함이 있습니다

 

가족력은 폰 빌레브란트병의 가장 흔한 위험인자

입니다. 즉, 각 유형이 발달하는 데 필요한 유전적

내용이 다를 것입니다

 

예를 들어, 유형 1과 2에서는 상태를 유발하는 데

하나의 유전자만 필요합니다. 또한 생물학적 부모

는 폰 빌레브란트병을 가졌을 가능성이 높습니다

 

 

유형 3에서는 두 모부 모두 유전자를 전달 해야

하며 실제로 질병에 걸리지 않고 질병을 옮길

가능서잉 가장 높습니다

 

후천성 폰 빌레브란트병은 노년기에 발생할 수

있으므로 고령이 한 요인입니다

 

 

폰 빌레브란트병 치료

 

현재 폰 빌레브란트병에 대한 치료법은 없지만

일부 옵션은 출혈 증상을 예방하거나 중지할 수

있습니다. 치료는 약물의 형태를 취하는 경향이

있습니다

 

증상은 일반적으로 경미하며 경미한 증상이 있는

사람에 대한 치료는 수술, 치과 치료 중 또는 사고

나 부상 후에만 필요합니다

 

관리 방법은 상태의 유형과 중등도, 치료에 대한

개인의 반응에 따라 다릅니다

 

약물은 다음을 수행할 수 있습니다

 

* 혈류로 더 많은 vWF 및 factor VIII 방출,

무거운 월경 조절, 혈전의 분해를 방지

 

데스모프레신(DDAVP)은 주사나 비강 스프레이를

통해 복용할 수 있는 합성 호르몬입니다

 

이는 체내에서 혈관 내벽에 이미 존재하는 vWF를

더 많이 방출하도록 하여 출혈을 조절하는 천연

호르몬인 바소프레신과 유사합니다. 이것은 VIII

인자 수준을 높입니다

 

의사는 일반적으로 유형 1 및 2를 가진 사람들에게

이것을 처방할 것입니다. 그들은 월경 기간이 시작

될 때 또는 작은 수술 전에 비강 스프레이를 사용할

수 있습니다

 

DDAVP가 충분하지 않으면 의사는 vWF와 VIII

인자를 포함하는 농축된 혈액 응고 인자의 용량을

폰 빌레브란트병의 세 가지 유형 모두에 처방할

수 있습니다

 

경구 피임약, 특히 에스트로겐이 함유된 피임약은

여성의 중증기를 도울 수 있습니다

 

응고 안정제는 응고 인자의 분해를 지연시킵니다

 

의사는 이러한 항섬유소용해제를 부를 수 있습

니다. 그들은 특히 수술이나 치과 치료 중에 혈전

이 형성되면 제자리에 유지하는 데 도움이 됩니다

 

의사는 출혈을 멈추기 위해 상처에 피브린 밀봉제

를 바를 수도 있습니다. 이것은 접착제와 같은

물질입니다

 

이상으로 폰 빌레브란트병 증상 원인 및 치료에

대한 포스팅을 마치도록 하겠습니다