크로이츠펠트 야콥병 증상 원인

 

크로이츠펠트 야콥병 증상 원인

 

크로이츠펠트 야콥병 (CJD)은 드문 신경 퇴행성

질환입니다. 그것은 뇌에 심각한 영향을 미칩니다

 

크로이츠펠트 야콥병은 점차 뇌 세포를 파괴하고

뇌에 작은 구멍을 형성합니다

 

크로이츠펠트 야콥병 환자는 신체 움직임, 보행

및 언어의 변화, 치매를 조절하는데 어려움을

겼습니다. 질병에 대한 치료법은 없습니다

 

빠르게 진행되고 모든 경우는 치명적이며

보통 증상이 나타난 후 1년 이내에 사망합니다

 

크로이츠펠트 야콥병에는 여러 유형이 있습니다

 

식별 가능한 패턴없이 산발적으로 발전할 수

있으며 유전될 수 있고 또한 전염될 수도 있습

니다

 

이번 포스팅에서는 크로이츠펠트 야콥병 증상

및 원인에 대해 천천히 살펴보는 시간을 갖도록

하겠습니다

 

 

크로이츠펠트 야콥병이란?

 

크로이츠펠트 야콥병은 시간이 지남에 따라 뇌를

파괴하는 전달성해면상뇌증 (TSE)입니다

 

크로이츠펠트 야콥병은 건강한 변종에게 기형을

전달할 수 있는 잘못 접힌 단백질의 프리온에

의해 발생합니다

 

인간의 전달성해면상뇌증 (TSE)의  다른 종류

로는 게르스트만 슈투로이슬러 샤잉커 증후군,

치명적 가족성 불면증 등이 있습니다

 

실험실 테스트에 따르면 동물 간에 전파가 발생

할 수 있지만 이것이 반드시 크로이츠펠트 야콥

병이 인간 간에 전파될 수 있음을 의미하지는

않습니다

 

그러나 예를 들어 감염된 혈액 또는 조직의 수혈

또는 이식을 통해 전염이 가능할 수 있습니다

 

우연한 접촉을 통해서는 전파되지 않습니다

 

크로이츠펠트 야콥병 증상

 

크로이츠펠트 야콥병은 잠복기가 길다. 증상이

나타나는데 수십 년이 걸릴 수 있습니다

 

질병이 뇌 세포를 파괴하면 증상이 나타납니다

 

환자의 상태가 빠르게 악화됩니다. 증산 기간은

평균 4~5개월 이며 일반적으로 1년 이내에

치명적 입니다

 

크로이츠펠트 야콥병의 특징적인 증상은 치매와

근간 대성 (근육 군의 경련성, 비자발적 움직임)

의 급속한 진행입니다

 

크로이츠펠트 야콥병의 다른 일반적인 증상은

다음과 같습니다

 

* 기분, 성격 또는 행동의 변화, 기억 상실,

비합리적 판단

 

이 상태는 알츠하이머 치매 또는 헌팅턴병과

유사할 수 있지만 증상이 발생하는데 몇 년이

아니라 며칠 또는 몇 주가 걸립니다

 

 

질병이 진행됨에 따라 조정 및 근육 조절 문제가

악화됩니다. 시간이 지남에 따라 그 사람은 시력과

움직이고 말하는 능력을 잃게됩니다. 결국 그들은

혼수 상태에 빠질 것입니다

 

뇌 조직의 부검 결과 크로이츠펠트 야콥병이 치매의

다른 원인에서는 발생하지 않는 특정 변화를 유발

한다는 사실이 밝혀졌습니다

 

크로이츠펠트 야콥병에는 여러 유형이 있습니다

 

각각의 증상과 진행은 다를 수 있습니다

 

 

크로이츠펠트 야콥병 원인

 

과학자들은 프리온이 크로이츠펠트 야콥병 및

전달성해면상뇌증에 책임이 있다고 믿습니다

 

프리온은 구조가 비정상인 단백질의 일종으로

이 이상을 다른 단백질로 전달합니다. 이것은

뇌 조직을 손상시키고 크로이츠펠트 야콥병의

특징적인 증상을 유발합니다

 

프리온은 잠복기가 길고 표적화하기가 어렵습

니다. 그들은 또한 DNA 또는 RNA와 같은 핵산

형태의 유전 정보를 포함하지 않습니다

 

크로이츠펠트 야콥병은 유전될 수 있으며 어떤

경우에는 식별 가능한 패턴없이 산발적으로

발생합니다

 

1. 유전된 크로이츠펠트 야콥병

 

크로이츠펠트 야콥병은 가족력이 있을 수

있습니다. 코리으펠트 야콥병 사례의 10~

15%가 유전입니다

 

프리온 단백질의 형성을 제어하는 유전자에

변화가 발생하면 질병이 발생할 수 있습니다

 

프리온은 유전 정보를 포함하지 않으며 번식을

위해 유전자가 필요하지 않습니다. 그러나

유전적 돌연변이로 인해 프리온이 비정상적으로

작동할 수 있습니다

 

과학자들은 프리온 유전자에서 몇 가지 돌연변이

를 확인했습니다. 특정 돌연변이는 질병이 가족

에서 나타나는 빈도와 가장 눈에 띄는 증상에

영향을 줄 수 있습니다

 

그러나 프리온 유전자 돌연변이가 있는 모든

사람이 크로이츠펠트 야콥병이 발병하는 것은

아닙니다

 

2. 크로이츠펠트 야콥병 전염

 

크로이츠펠트 야콥병은 우연한 접촉을 통해 한

사람에서 다른 사람으로 전염될 수 있다는 증거

는 없습니다

 

그러나 인간 성장 호르몬을 사용하는 동안 또는

영향을 받은 뇌 또는 신경계 조직과 관련된 절차

중에 전염이 발생할 수 있습니다. 이러한 절차

에는 다음이 포함될 수 있습니다

 

* 각막 이식, 전극 삽입술, 뇌외막 이식

 

크로이츠펠트 야콥병 사례의 1% 미만이 전염

으로 인한 것입니다

 

이상으로 크로이츠펠트 야콥병 증상 및 원인에

대한 포스팅을 마치도록 하겠습니다